Sklerodermie a CREST
Sclerodermie je autoimunitní porucha, která ovlivňuje pokožku celého těla a způsobuje její ztvrdnutí. CREST syndrom je název daný omezené formě sklerodermie, v níž jsou postiženy menší části těla. Dvě podmínky jsou diferencovány na základě závažnosti a rozsahu stavu.
CREST syndrom:
Jedná se o typ omezené sklerodermie. Název stavu je zkratka, ve které každé písmeno označuje příznak stavu.
C- kalcinóza
Raynaudův fenomén
Ezofagiální porucha motility
S - Sclerodactyly
T-Telangiactesis
Je to porucha pojivové tkáně, která postihuje všechny orgány těla. Na úrovni buněk je tento stav charakterizován třemi hlavními rysy, mezi něž patří: - Zvýšená produkce a depozice kolagenu, infiltrace mononukleárních buněk v tkáních blízko cévních struktur a abnormality cév.
Tento stav je relativně častější u kavkazského obyvatelstva. Ženy jsou více postiženy než muži a společný věk nástupu onemocnění je mezi 30-65 lety.
CREST je podtypem sklerodermie autoimunitní poruchy. Je to dědičná podmínka. Expozice benzenu, polyvinylchloridu, oxidu křemičitého atd. Může způsobit příznaky u lidí, kteří jsou geneticky předisponováni k danému onemocnění. Proces choroby ovlivňuje spodní ramena, nohy, obličej a krk. To může mít vliv na trávicí trakt. Ve většině případů jsou příznaky mírné. Ve velmi vzácných případech může být postiženo srdce a plíce, což způsobuje vážné komplikace.
Příznaky se objevují postupně. Kůže přes loket a kolena se ztuhla, pevná a lesklá. Utahovaná kůže způsobuje, že ohnutí prstů, prstů, loktů a kolen je velmi obtížné. Rovněž jsou ovlivněny malé krevní cévy rukou a nohou. Stávají se spasmodickými, což zužuje jejich lumen. To ovlivňuje přívod krve do rukou a nohou a změní modrou barvu. Jakmile klesá křeče, dochází k zvýšenému přísunu krve do končetin, což je velmi červené. Toto je známé jako Raynaudův jev. Tam je také pocit pulsu a brnění v rukou a nohou. Telangiektázie se týká červených pruhů na kůži, způsobených otokem drobných krevních cév, které se nacházejí v blízkosti kůže, zejména v rukou a tváři. Nad povrchem kůže se vyskytují usazeniny vápníku, zejména na prstech, loktech a kolenech. Pokud se nakazí, stávají se trochu něžnými. Je postižený peristaltický pohyb jícnu, který může způsobit popálení srdce. Podšívka jícnu se zapálí a zjizví.
Sklerodermie
Je to ztvrdnutí kůže celého těla v důsledku autoimunitních změn. To bylo přisuzováno mutatickým změnám v genu HLA. Stav také ovlivňuje vnitřní orgány. Je difúzní a závažnější než omezená sklerodermie. Stav se rozšiřuje velmi rychle a ovlivňuje další vnitřní orgány, jako jsou ledviny, srdce nebo plíce.
Ovlivňuje téměř všechny části těla a je velmi znemožňující. Pacient obvykle umírá na srdeční nebo plicní komplikace. Pacientka ze sklerodermie má na většině částí těla červenou a zesílenou kůži, Raynaudův fenomén, Telangiektázii, vředy nebo gangrénu v rukou a nohou, tuhé a bolestivé klouby, hypertenze, srdeční selhání, plicní kongesce. Pacient může také mít nadýmání břicha, poruchy trávení, ztrátu chuti k jídlu, gastroezofageální refluxní chorobu, bolest na hrudi, kongesce plic, selhání ledvin atd.
Léčba sklerodermie a CREST
Neexistuje žádný lék pro tuto podmínku. Hlavním zaměřením léčby je tedy zvládnutí závažnosti příznaků a prevence komplikací. Blokátory kalciových kanálů jsou obvykle předepsány pro Raynaudův jev. Pacientům je doporučeno, aby udržovali své konce teplé tím, že nosí ponožky a rukavice. Topické antibiotika mohou být aplikovány na kožní vředy. V případě, že jsou neúčinné, jsou zahájeny perorální antibiotika. Léky na kontrolu krevního tlaku jsou také předepsány. Chirurgické odstranění usazenin vápníku je možné, pokud se stanou příliš bolestivými. Amputace je jedinou možností pro gangrenózní končetiny, aby se zabránilo šíření buněčného poškození. Pro ty lidi, kteří mají potíže s polykáním, je ve srovnání s pevnými potravinami výhodnější konzumace polotuhých potravin a tekutin. Antacidá mohou být také užívána v případě spalování srdce. Udržujte pokožku navlhčenou. Protahujte všechny klouby těla, abyste zabránili ztuhnutí kloubu.
