Kůže je největším orgánem těla. Vytváří bariéru proti vnějšímu prostředí a slouží jako první obranná linie těla.
Existují stovky stavů a skupiny onemocnění, které výrazně ovlivňují kůži, a příznaky a příznaky se sotva rozlišují od sebe navzájem, pokud nepůjdete o hlubší studium a výzkum o tom nebo o důkladném vyšetření provedeném lékařem pro přesné stanovení diagnózy.
Pemfigus a pemfigoid jsou dvě různá kožní onemocnění, ale prezentující klinické projevy se velmi podobají navzájem. Ani jedna z nich není genetická ani nákazlivá. Jedná se jak o kožní puchýře, tak o autoimunitní onemocnění.
Pemphigus
Skupina vzácných autoimunitních kožních onemocnění (kožní puchýře) způsobila akantolýzu, narušení spojení mezi epidermálními buňkami protilátkami proti desmogleinům (typ transmembránových proteinů, které hrají roli při tvorbě desmosomů). Desmosomy jsou specializovaná buněčná struktura, která zabraňuje stříhání spojení mezi buňkami lepením jedné buňky do druhé.
Pemfigoid
Podobně jako blisterový vzhled se projevuje phemfigus, ale aktivita autoprotilátek je odlišná. U pemfigoidu nedochází k žádné akantolýze.
Pemphigus vs. Pemphigoid - Srovnání
Definování
Charakteristiky
Pemphigus
Pemfigoid
Typy
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastický pemfigus
IgA pemfigus
Podtyp
Ochranný stav systému (kůže na vlasy, nehty)
Gestační pemfigoid nebo herpes gestationis
Bulózní pemfigoid
Slizniční membrána Pemphigoid nebo Cicatricial
Místo blistru
Začněte blistrem v ústech (intraorální) a může se rozšířit až do hrdla.
Povrchově intraepidermální.
Sliznice genitálií nebo perineum.
Poranění na sliznici úst, rtů a jícnu.
Později na hrudníku, na zádech a na obličeji.
Plicní postižení bronchiolitidy, ale méně časté (nezvratné).
Subepidermal
Žádné postižení kůže.
Blistr Charakteristiky
Není svrbivá, ale bolestivá.
Poranění jsou bolestivé (pemfigní bolest).
Velmi křehká.
Riziko infekce je vysoké.
Bullae jsou neporušené.
Méně závažné, protože bully často neroztrhnou.
Infekce je méně.
Autoimunitní aktivity protilátek
Představuje akantolýzu
Neobsahuje akantolýzu
Auto-protilátky leží proti bazénu epidermální membrány (nikoliv na epidermální křižovatce).
Prevalence
Stav se může objevit v jakémkoli věku, ale častěji ve středním věku (ve věku 30-60 let)
U žen
Lidé 60 let
Léčba a řízení
Včasná a rychlá intervence zabraňuje tomu, aby se nemoc stala odolnější vůči léčbě.
Léčba je podobná při těžkých popáleninách.
Přednison
Perorální steroidy ve vysokých dávkách
může způsobit střevní perforace.
Monitorování gastrointestinálního systému je zásadní.
Zranění může způsobit kontaktu s ložním prádlem a oděvem. Použití mastence může být užitečné.
Lokální steroidy (kortikosteroidy s vysokou účinností) pro mírné případy.
Silné nežádoucí účinky vyžadují pečlivé sledování.
Intravenózní gamaglobulin pro těžký pemfigus je velmi nákladný.
Plasmaparéza pro návrat pemfigus, kde se zvyšuje počet autoprotilátek, má za cíl snížit cirkulační protilátky.
Účinek je okamžitý a bezpečnější.
Lék volí kortikosteroid pro svůj silný protizánětlivý účinek.
Steroidy mohou způsobit potlačení imunity, proto se doporučuje používat adjuvantní léky
Dávky těchto léků se titrují, když je infekce kontrolována
3 odlišné fáze léčby imunobulózních onemocnění.
Kontrolujte vysokou dávku terapeutického cíle zaměřeného na potlačení aktivity nemoci a kontrolu dalšího výskytu nových lézí.
Konsolidace pokračovala v léčbě konstantní dávkou léků, dokud všechny léze zcela nezmizely.
Údržba postupně snižuje léky, jakmile jsou většina lézí kontrolována a zcela vyléčena. To je prováděno s cílem snížit riziko nežádoucích účinků
*Poznámka:
Familní benigní Pemphigus také známá jako Hailey-Haileyova choroba je dědičná kožní nemoc. Nepatří do skupiny nemocí Pemphigus.
